segunda-feira, 31 de dezembro de 2007

Doença de Creutzfeldt-Jakob


A Doença de Creutzfeldt-Jakob, também conhecida como DCJ, é uma doença do sistema nervoso central que normalmente aparece na meia-idade, por volta dos cinquenta anos. Esta doença é muito rara e incide em todas as populações humanas, afectando cerca de uma pessoa em cada milhão de habitantes por ano.


Existem dois tipos de DCJ relatados:

  • DCJ clássica, descrita no início do século XX
  • nova variante da Doença de Creutzfeldt-Jakob, conhecida como vDCJ; esta diverge da forma clássica porque afecta pacientes mais jovens, com cerca de 20 anos de idade, e pela ocorrência inicial de sintomas sensoriais e psiquiátricos

A DCJ é considerada como a variante humana da Encefalopatia Espongiforme Bovina mas não é a mesma entidade, embora tenham em comum a mesma proteína.




ORIGEM

Uma teoria com grande aceitação na comunidade científica é que o agente causador da DCJ ser uma proteína, chamada prião, abreviação de proteinaceous infectious particle. Esta proteína possui uma sequência de aminoácidos e uma configuração que a torna insolúvel na água; enquanto que a proteína normal, isto é, que não sofreu uma mutação, é altamente solúvel.


A proteína prião encontra-se nas células nervosas do portador e vai causar a alteração das proteínas normais do cérebro, ocorrendo a rápida perda de células cerebrais, que vão sendo destruídas lentamente, ao longo da evolução da doença.




CONTRACÇÃO DA DOENÇA

Como a contaminação por priões pode espalhar a doença, esta considera-se como sendo contagiosa, mas os priões não se transmitem de uma pessoa para outra com grande facilidade. Consequentemente a contracção da DCJ pode ser feita de forma externa ou interna.


Na forma externa a contaminação é feita através de uma infecção, em que os portadores da doença são contaminados pela proteína como resultado de acção médica, quer pela utilização de medicamentos quer por implantes, por exemplo excertos de córnea e implantação de eléctrodos no cérebro.


Na forma interna a contaminação pode ocorrer esporadica ou espontaneamente, ser herdada geneticamente. Neste caso a proteína defeituosa não é transmitida por uma fonte externa, mas produzida pelos próprios genes do portador da doença.




SINTOMAS

No início a doença é assintomática e o portador tem uma vida perfeitamente normal; mas quando a destruição dos tecidos cerebrais atinge um determinado ponto aparecem os primeiros sintomas: dificuldades de concentração, perda de memória, dificuldades na coordenação de movimentos e visão, entre outros.


À medida que a doença progride a situação depressa evolui para uma demência progressiva, ataques epilépticos, convulsões musculares, etc.; até que o paciente perde todas as capacidades físicas e psíquicas, ficando acamado ou em estado de coma.


Entre 90 a 95% dos portadores da Doença de Creutzfeldt-Jakob morrem um ano após o início dos primeiros sintomas!




DIAGNÓSTICO E TRATAMENTO

Infelizmente, não existe nenhum teste laboratorial que permita detectar, precocemente, a doença ou a proteína prião. Nem existe nenhum tratamento ou terapia específica para esta doença fatal; o tratamento baseia-se em reduzir os sintomas, através do uso de drogas, e tentar manter o portador o mais confortável possível.


É importante não negligenciar o apoio aos familiares e amigos destes doentes, que muitas vezes não têm capacidade psicológica e monetária para lidar sozinhos com uma situação desta magnitude.

26 comentários:

fj disse...

é a 2ª vez q volto e deixo comments, espero q seja desta q fique registado
;)
Parabéns pela vossa iniciativa.
um blog interessante.
Continuem:)

fj disse...

ops!! esqueci :(
e que tenham um Bom Ano de 2008.
Felicidades para todos vcs.
:)
bjs

Diniz Neto disse...

Olá, recebi o seu contato e aqui estou visitando o blog.
Muito interessante.
Desejo sucesso no seu projeto.
Vou acompanhar o trabalho.
Colocarei um link no meu blog, ok?
Espero a visita de vocês sempre por lá.
http://dinizcn.blogspot.com/
dinizcn@gmail.com

Doenças Raras disse...

Olá!
Obrigado pelo seu comentário Sra. Sandra Rala. Agradeciamos se nos pudesse disponibilizar o seu contacto para que pudessemos falar consigo e obter alguns esclarecimentos em relação a este assunto.

Obrigado =)

David disse...

Axo que isto e uma boa iniciativa, continuem assim. Bom ano de 2008.

LP disse...

Uma bela iniciativa da vossa parte em, com este blog, fazer chegar a todos nós informações sobre estas doenças raras.
Parabéns!

filipa disse...

Gostava de vos felicitar por esta ideia para o trabalho de AP,assim como pela escolha do tema(eu pa decidir o tema lol) que para além de interessante vai ajudar a informar muitas pessoas e talvez a fazer com que mais se interessem por este tema...
boa sorte :)

Anónimo disse...

ei malta,tasse bem? o bolg esta fixe, e pena o tema nao ser muito bakano...lolol. quero ver o trabalho no fim do ano... fikem bem

Anónimo disse...

acho a vossa iniciativa espectacular, penso que tiveram criatividade e originalidade em exprimir a informação sobre as doenças raras num blog :D penso que assim a maior parte das pessoas porera ficar informado sobre algumas das doenças raras que afectam o nosso sistema. Continuem com o optimo trabalho, que ate aqui têm feito.

Trama disse...

É verdade ou não que o consumo de carne de animais infectados transmite a infecção por priões?

Anónimo disse...

Senhores(as) estou pesquisando sobre essa doença e me deparei com a triste informação que ela não tem cura, tenho uma irmã com 40 anos que no ultimo exame foi diagnosticado ENCEFALOPATIA ESPONGIRIFORME (CREUTZFELDT+JAKOB)moramos em Fortaleza-Ce e gostaria de ajuda no sentido de indicação de algum hospital, médico que pudese amenizar o sofrimento dela e dos nossos familiares, pois não tenho condições financeiras de pagar um tratamento para essa doença até então desconhecida por nos.
Nonato Torres
nonatotorres10@hotmail.com

luiz hc disse...

Obrigado pelo seu blog hj consegui tirar minhas duvidas arrespeito dessa doença, meu pai sentiu os primeiros sintomas no dia 11 de junho e só agora no dia 03 de agosto foi confirmado à doença. Gostaria de saber se ja tem algum tipo de tratamento na Europa ou nos Estados Unidos?

Anónimo disse...

Parabéns pela iniciativa! No momento estou viveciando esta triste realidade. Minha mãe aos 60 em plena saúde contraiu esta doênça horrivel e devastadoura; Faz apenas um mês e meio e ja está num tipo de Coma. Conhecidencia ou não meu pai e meu irmão morreram jovens de uma outra doênça rara chamada sindrome de huntington; minha que sempre foi forte cuidou dos dois e agora esta surpresa. Um grande abráço. 07 outubro 2009

Kaah disse...

Estou aqui para parabenizar essas 5 moças com essa atitude tão legal de fazer esse blog pretendo fazer faculdade de Enfermagem eu gosto muito de ler sobre doenças raras curas encontradas para aoutras eh tudo relacionado
Mais uma vez parabéns meninas

Beijo eh fiquem com Deus
Kaah

SRM disse...

Infelizmente os médicos diagnosticaram a doença rarissíma Creutzfeldt-Jakob em minha querida mãe de 66 anos. Do nada a vida dela mudou, e de uma pessoa ativa passou para estado totalmente inconciente. Gostaria de trocas email ou telefonemas com pessoas que já sofreram com perda de pessoas queridas para compartilhar experiências.

SRM_Agora com email disse...

Infelizmente os médicos diagnosticaram a doença rarissíma Creutzfeldt-Jakob em minha querida mãe de 66 anos. Do nada a vida dela mudou, e de uma pessoa ativa passou para estado totalmente inconciente. Gostaria de trocas email ou telefonemas com pessoas que já sofreram com perda de pessoas queridas para compartilhar experiências.
rufino_marques@hotmail.com

Le Boni Hair design disse...

ola, em 2011 minha irma começou a ter problemas de estresse ,memoria,depressao,ate fazer uma ressonancia e detectarem encefalite aguda viral,esponginosa,mas os medicos nao dao um diagnostico final,ela esta com memoria imediata comprometida,parece alienada,mas anda,fala,ri,chora,e ate concerta certos erros de portugues das pessoas, a lesao é extensa, ela esta tratando com doses altas de cortizona, e a nossa familia nao tem condiçoes de dar a ela o melhor tratamento,nem sabemos se é a DCJ, e se tem cura, ela ja esta assim ha 5 meses,mas esta estável.gostaria de ter mais opinioes sobre o caso.muito obrigada.

Le Boni Hair design disse...

BOA NOITE,HOJE MINHA IRMA DE 50 ANOS,JA ESTA DIAGNOSTICADA COM ESSA DOENÇA,MAS OS PRIMEIROS SINTOMAS INICIARAM EM OUTUBRO DE 2011,HOVERAM MOMENTOS DE PIORA, E OUTROS DE MELHORA, AGORA ELA PARECE ESTABILIZADA,SO CONSEGUIMOS DIAGNOSTICAR COM BIOPSIA CEREBRAL.ELA ERA SUPER ATIVA,INTELIGENTE,E TEM UMA FILHA DE 14 ANOS ,NOSSA FAMILIA NÃO SE CONFORMA COM ISSO DE NÃO TER TRATAMENTO NENHUM, GOSTARIA DE TROCAR EXPERIENCIAS COM QUEM JA PASSOU POR ISSO OU ESTA PASSANDO.A
FFCCORREA@HOTMAIL.COM
PARECE QUE AQUI NO RIO DE JANEIRO É O PRIMEIRO CASO NA FORMA VARIANTE DESTA DOENÇA.

Ely disse...

Olá, após muitas andanças em clinicas e médicos, chegamos agora neste terrível diagnóstico. Minha filha com 36 anos (agora)encontra=se totalmente dependente pra todas as necessidades.
O sentimento que acomete a familia é inexplicável.
Que Deus nos conforte e não a deixe sofrer, é o meu único pedido.
E aos que por ventura estejam passando por isso...também.Ely

Nathália Kneipp disse...

Escrevi um artigo sobre a DCJ, intitulado Doença de Creutzfeldt-Jakob, serial killer e assunto tabu no Brasil. disponível em : scr.bi/SWfcKb

Danielle disse...

Olá,
Minha família está passando por este problema. Meu pai, de 57 anos, está internado com suspeita dessa terrível doença, ainda um mistério para a medicina. Tudo aconteceu muito de repente. A rapidez com que o quadro evolui é assustadora. Deus sabe o que faz, estamos rezando para que o que for melhor para ele aconteça. A sensação de vida interrompida é extremamente dolorosa. Me solidarizo com todos que estejam passando ou já passaram por isso... e espero que a medicina evolua para que sofrimentos futuros sejam evitados...

Sara disse...

Eu acho que você sempre tem que ter cuidado com todos os sintomas da doença, mas existem muitos estudos que podem ser feitos para detectar e muitas organizações de saúde que ajudam-nos a todos, como tal, como amil

presidencia estudandoraras disse...

Creutzfeldt-Jakob, CJD
ESTUDANDORARAS.BLOGSPOT.COM

Anónimo disse...

Parabéns pela iniciciativa. momento estou viveciando esta triste realidade. Minha mãe aos 63 em plena saúde,uma pessoa super ativa; contraiu esta doênça horrivel e devastadoura Faz apenas um mês e meio e ja está num tipo de Coma,e se encontra internada. conhecida como creutzfeld jakob. dia 21 de setembro 2014.

Unknown disse...

Oii estou passando por isso minha mae esta com essa horrível doença e estou bem perdida

Luciane Gomes disse...

Oii estou passando por isso minha mae esta com essa horrível doença e estou bem perdida